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名医问答|根治骨髓纤维化唯一的方法是做骨髓移植,而且应该早做

   不老养生堂

  上一期我们请来了浙江大学附属第一医院骨髓增生异常综合征中心主任、血液科副主任佟红艳教授为我们讲解了什么是骨髓纤维化,我们该怎么去治疗,如何恢复,包括药物的使用。这一期,佟教授从众多网友的问题中选了几个有代表性的问题为我们进行解答。

  

  Q:如果药物治疗的过程中出现血小板减少的情况,这跟药物有关吗?

  A:如果是在吃药中发现血小板减少,我们要判断是不是跟药物相关。如果患者吃的药物是芦可替尼,并且血小板低于10万一下,那么芦可替尼的剂量需要调整。这不仅仅是一歌提高血小板数值的问题,而是要校正剂量的问题。如果说血小板数量低于5万一下,甚至有可能需要停药。所以最好的解决办法是应该是到专科医生门诊,在医生的指导下决定是调整剂量还是停药。

  Q:如果在吃芦可替尼的过程中出现血红蛋白只有55,就是5.5克的情况怎么办?

  A:在吃芦可替尼的过程中,有相当一部分患者,1/3以上的患者会出现明显的血红蛋白下降,这个是在早期吃药过程中出现的一个常见的并发症。所以碰到这种情况,第一个是要输血的,进行对症。另外,有相当一部分患者,经过三个月以后,血红蛋白会有回升。所以我们还是在输血的时候继续用药,这个时候不主张快速减量,还是用药。如果说到后期,血红蛋白能够稳在不输血的地步,治疗还是要继续。但是确实有部分患者血红蛋白不再上升,甚至在下降,造成后期数学依赖。所以这种情况目前没有一个共性的回答,必须怎么用。

  但是我们前期,包括很多医院的专家们也在摸索方法,可能早期加一点激素,包括一些雄激素,可以减少血红蛋白的下降,减少芦可替尼造成的血红蛋白抑制。如果确实是血红蛋白不能改善,芦可替尼适当可以减点剂量,达到一种平衡,既要治疗疾病,又不会过多地影响到骨髓造血。

  Q:骨髓纤维化如果是一级纤维化严重吗?

  A:病理的分级是一、二、三级,所以一级纤维化是比较轻的,关键是这个纤维化造成的影响有多大。例如,你的血三系是怎么样的?目前是否增生旺盛、是否需要通过药物控制细胞等等。仅仅从纤维化一级来讲,是比较轻的。但是尽量看看是否需要治疗,防止它向前进展到二级或者三级。

  Q:为什么骨髓纤维化要做基因检查?

  A:纤维化为什么细胞会增殖?其实跟它的基因突变有关系。我们会给患者做一些最主要的几个基因突变,像JAK-2、MPL、CALR,就CALR基因。这三种基因突变在纤维化大概占了80%的患者,有80%的患者可能有一个基因突变。任何一个基因突变都会造成细胞的无限增殖,不能控制,所以就会造成纤维化。但是有时候还有20%的患者是三阴性,所以我们还会建议患者做二代基因测序,尤其是年轻患者。因为二代测序里面有更多的基因,这种概率不高,但是就某一个患者如果被检测到某一个基因阳性,他有可能有预后意义,有的基因阳性意味着会转白,甚至疾病进展,对这部分患者,如果年纪轻,可能我们治疗策略就会更激进,甚至不能用药控制,要早期考虑移植等等。这个就是基因检测的意义,具有诊断意义,又有一些临床预后的意义。

  Q:请问根治骨髓纤维化的方法是什么?

  A:根治骨髓纤维化唯一的方法,可能的方法就是做骨髓移植,具体讲是异基因造血干细胞移植。如果是一个高危的骨髓纤维化患者,在评估了整个情况有合适的配型,还是应该早做。至于成功率很难讲,因为这跟移植医生的经验有关系,个人建议到大的医院,综合性的医院去做,因为这部分医生有更多的经验。

  佟红艳:浙江大学附属第一医院骨髓增生异常综合征中心主任、血液科副主任、教授、博士生导师 中华医学会血液学分会红细胞学组委员;中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会MDS/MPN工作组,副组长单位;中国老年医学会血液分会常务委员;MDS工作委员会副主任委员;中国女医师协会临床肿瘤血液淋巴专业委员会常务委员;中国环境诱变剂学会致突变委员会 常务委员;浙江省抗癌协会血液淋巴专业委员会副主任委员;浙江省医师协会血液科医师分会委员会常务委员;浙江省医学会临床试验与伦理分会副主任委员;浙江省医学会血液学分会常务委员。主持国家自然科学基金、省部级重点项目6项;以第一或通讯作者发表SCI论文30余篇;作为主要完成人,获得国家级、省部级科技进步一、二等奖7项。

  擅长:研究方向:骨髓增生异常综合征及骨髓增殖性肿瘤。

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  上一期我们请来了浙江大学附属第一医院骨髓增生异常综合征中心主任、血液科副主任佟红艳教授为我们讲解了什么是骨髓纤维化,我们该怎么去治疗,如何恢复,包括药物的使用。这一期,佟教授从众多网友的问题中选了几个有代表性的问题为我们进行解答。

  

  Q:如果药物治疗的过程中出现血小板减少的情况,这跟药物有关吗?

  A:如果是在吃药中发现血小板减少,我们要判断是不是跟药物相关。如果患者吃的药物是芦可替尼,并且血小板低于10万一下,那么芦可替尼的剂量需要调整。这不仅仅是一歌提高血小板数值的问题,而是要校正剂量的问题。如果说血小板数量低于5万一下,甚至有可能需要停药。所以最好的解决办法是应该是到专科医生门诊,在医生的指导下决定是调整剂量还是停药。

  Q:如果在吃芦可替尼的过程中出现血红蛋白只有55,就是5.5克的情况怎么办?

  A:在吃芦可替尼的过程中,有相当一部分患者,1/3以上的患者会出现明显的血红蛋白下降,这个是在早期吃药过程中出现的一个常见的并发症。所以碰到这种情况,第一个是要输血的,进行对症。另外,有相当一部分患者,经过三个月以后,血红蛋白会有回升。所以我们还是在输血的时候继续用药,这个时候不主张快速减量,还是用药。如果说到后期,血红蛋白能够稳在不输血的地步,治疗还是要继续。但是确实有部分患者血红蛋白不再上升,甚至在下降,造成后期数学依赖。所以这种情况目前没有一个共性的回答,必须怎么用。

  但是我们前期,包括很多医院的专家们也在摸索方法,可能早期加一点激素,包括一些雄激素,可以减少血红蛋白的下降,减少芦可替尼造成的血红蛋白抑制。如果确实是血红蛋白不能改善,芦可替尼适当可以减点剂量,达到一种平衡,既要治疗疾病,又不会过多地影响到骨髓造血。

  Q:骨髓纤维化如果是一级纤维化严重吗?

  A:病理的分级是一、二、三级,所以一级纤维化是比较轻的,关键是这个纤维化造成的影响有多大。例如,你的血三系是怎么样的?目前是否增生旺盛、是否需要通过药物控制细胞等等。仅仅从纤维化一级来讲,是比较轻的。但是尽量看看是否需要治疗,防止它向前进展到二级或者三级。

  Q:为什么骨髓纤维化要做基因检查?

  A:纤维化为什么细胞会增殖?其实跟它的基因突变有关系。我们会给患者做一些最主要的几个基因突变,像JAK-2、MPL、CALR,就CALR基因。这三种基因突变在纤维化大概占了80%的患者,有80%的患者可能有一个基因突变。任何一个基因突变都会造成细胞的无限增殖,不能控制,所以就会造成纤维化。但是有时候还有20%的患者是三阴性,所以我们还会建议患者做二代基因测序,尤其是年轻患者。因为二代测序里面有更多的基因,这种概率不高,但是就某一个患者如果被检测到某一个基因阳性,他有可能有预后意义,有的基因阳性意味着会转白,甚至疾病进展,对这部分患者,如果年纪轻,可能我们治疗策略就会更激进,甚至不能用药控制,要早期考虑移植等等。这个就是基因检测的意义,具有诊断意义,又有一些临床预后的意义。

  Q:请问根治骨髓纤维化的方法是什么?

  A:根治骨髓纤维化唯一的方法,可能的方法就是做骨髓移植,具体讲是异基因造血干细胞移植。如果是一个高危的骨髓纤维化患者,在评估了整个情况有合适的配型,还是应该早做。至于成功率很难讲,因为这跟移植医生的经验有关系,个人建议到大的医院,综合性的医院去做,因为这部分医生有更多的经验。

  佟红艳:浙江大学附属第一医院骨髓增生异常综合征中心主任、血液科副主任、教授、博士生导师 中华医学会血液学分会红细胞学组委员;中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会MDS/MPN工作组,副组长单位;中国老年医学会血液分会常务委员;MDS工作委员会副主任委员;中国女医师协会临床肿瘤血液淋巴专业委员会常务委员;中国环境诱变剂学会致突变委员会 常务委员;浙江省抗癌协会血液淋巴专业委员会副主任委员;浙江省医师协会血液科医师分会委员会常务委员;浙江省医学会临床试验与伦理分会副主任委员;浙江省医学会血液学分会常务委员。主持国家自然科学基金、省部级重点项目6项;以第一或通讯作者发表SCI论文30余篇;作为主要完成人,获得国家级、省部级科技进步一、二等奖7项。

  擅长:研究方向:骨髓增生异常综合征及骨髓增殖性肿瘤。

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